Você conhece Joseph Merrick "The Elephant Man"?

Quando havia pensado que tinha visto muitas coisas nesta vida, acabei me surpreendendo novamente...

 Sou um cara muito curioso, procuro por coisas interessantes e bem diferentes e acabei achando coisas sobre doenças, doenças bem mais bem diferentes.

Algumas delas me chamaram a atenção, a síndrome de proteus e Neurofibromatose tipo 1. Decidi falar sobre elas aqui no blog, não só sobre estas, mas sim de todas as doenças diferentes que eu venha a conhecer. E neste post falarei sobre as duas em questão : Síndrome de proteu e Neurofibromatoses.

Veja também:

• A síndrome de mobius

Não decidi começar falando sobre essas doenças por acaso, e sim pelo fato de ter visto um filme que me chamou bastante a minha atenção "The Elephant Man". Ele conta a historia de Joseph carey Merrick, um portador de duas das doenças mais raras do mundo a Síndrome de proteus e o Neurofíbromatose múltipla(Alguns dizem que ele sofria de uma combinação de neurofibromatose tipo I e síndrome de Proteus). Consta que esta doença teria permanecido desconhecida, se não fosse o caso de Joseph Merrick. Foi um caso particularmente grave de neurofibromatose múltipla.

•  Síndrome de Proteus 

A síndrome de Proteus é uma doença congênita que causa crescimento exagerado e patológico da pele com tumores subcutâneos, desenvolvimento atípico com macrodactilia e hemi-hipertrofia. É uma doença extremamente rara: se descreveram cerca de 100 casos em todo mundo. Por causa dessa raridade, não há muitos estudos na área atualmente, e quase todos os acontecimentos, praticamente, não têm solução.

Mandy Sellars é uma psicóloga que sofreria

da síndrome de Proteus,mas esta hipótese 

foi afastada. Hoje, sabe-se que ela tem uma 

doença ainda desconhecida. A Dra.Susan Huson, 

do St Mary’s Hospital, em Manchester é uma 

geneticista que estuda o caso e pensa em dar à nova 

doença o nome de “Síndrome Sellars” em homenagem a Mandy.

A síndrome de Proteus foi reconhecida pela primeira vez como entidade nosológica distinta em 1979 por Cohen e Hayden, que a descreveram como uma nova síndrome hamartomatosa.  O termo hamartoma vem do grego Hamartia – erro, Oma – crescimento tumoral Segundo Vieira et al  em 1983. Wiedeman propôs o nome síndrome de Proteus para essa doença, descrevendo quatro casos com as seguintes características: gigantismo parcial das mãos e dos pés, nevo pigmentado, hemi-hipertrofia, tumores subcutâneos, macrocefalia e outras anomalias cranianas e viscerais.

Acreditava-se que Lui Hua sofria da sindrome de Photeus, mas foi decoberto que ela sofre de Macrodactilia, uma deformação que tem como conseqüência o almento dos dedos para proporções gigastescas. Há um ano, quando foi hospitalizado em Xangai, mediram-lhe os dedos e "obtiveram", na mão esquerda, um polegar com 26cm de comprimento e um indicador com 30cm de largura! Mais tarde foi submetido a uma cirurgia (que durou cerca de 7h) para reduzir os dedos, e retiraram-lhe 5kg de carne e osso!

Este vídeo mostra 3 doenças raras : Ictiose do tipo harlequin, Neurofibromatose e a Síndrome de Photeus :

• Neurofibromatoses

As neurofibromatoses, também conhecidas como Doença de Von Recklinghausen, constituem três doenças genéticas autossômicas dominantes que têm em comum o surgimento de tumores benignos múltiplos no sistema nervoso. As neurofibromatoses são de evolução progressiva e imprevisível e apresentam-se nas formas clínicas de Neurofibromatose Tipo 1 (NF1), Neurofibromatose Tipo 2 (NF2) e Schwannomatose.

Algumas pessoas com  neurofibromatoses :

• Biografia de Joseph Merrick

Joseph Carey Merrick também conhecido como "O Homem Elefante", nasceu em Leicester, Inglaterra em 5 de agosto de 1862, se tornou famoso devido as terríveis deformações que sofrera desde os dezoito meses de idade. Pouco antes do término de sua adolescência foi expulso de casa por seu padrasto,passando a viver nas ruas; para sobreviver foi vendedor ambulante de livros, mas devido a sua aparência nada conseguia vender e acabou em um circo de aberrações em Londres, onde se alimentava apenas de batatas e era seguidamente espancado.

A sua exibição tinha como título "A Versão Mais Degradante do Ser Humano",e causava repulsa em todos que encaravam aquele corpo humano 90% deformado. Merrick foi descoberto em uma de suas exibições pelo médico Frederick Treves, que o hospedou no Hospital Real de Londres para ser estudado e tratado. Foi nesse período de internação que ele recuperou sua dignidade, mostrando-se um homem culto, inteligente e de caráter dócil, qualidades que se sobressairam á sua aparência.
O seu drama sensibilizou até a coroa britânica, que pediu que ele fosse amparado para sempre, pois haviam pessoas que eram contra a sua permanência no hospital, pois ele era um caso incurável. Joseph Merrick morreu em Londres no dia 11 de abril de 1890, devido ao crescimento de seu crânio que foi sumariamente esmagando seu cérebro.

A história de Joseph Merrick é um belo exemplo sobre o que nos define como seres humanos. Se o olhar dos outros nos “coisifica”, então é no nosso olhar para o outro que encontramos nossa própria humanidade. Ao ver o filme "The elephant man" você ira perceber muito bem isso. The elephat man é sim, um filme muito imprecionante por contar a história de uma pessoa com estas doenças bem raras, mas por trás destas doenças há um ser humano chamado Joseph Merrick que tem sentimentos e vivia em condições inumanas e que depois de ser encontrado pelo seu primeiro amigo - o médico Frederick Treves -, que arranjou para Joseph um quarto no hospital de Londres onde trabalhava, dando uma vida bem melhor a Jonh. Joseph Merrick tornou-se uma espécie de celebridade na alta sociedade, até virou amigo da rainha Vitória(mais tarde Princesa de Gales).

Cena do filme The Elephant Man.

A sua estória é muito grande e se eu fosse falar sobre a mesma aqui, demoraria muito, e o post ficaria bem maior do que já está. Por fim gostaria de recomendar o filme a todas que se enteressaram por esta incrível historia de perseverança  de Joseph Merrick e de humanismo de todas as pessoas que lhe ajudaram a viver seus últimos anos de vida como um ser humano. Vejam o trailer deste filme para que tenham uma noção da angustia que Joseph Merrick(John merrick no filme) sofreu.( O trailer é em inglês, mas tem como colocar a legenda no youtube mesmo)

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